Patient de 74 ans présentant une baisse d’AV de l’OD,traité pour une maladie de Waldenström. Les photos couleurs des deux yeux montrent des hémorragies ponctuées ou en taches en périphérie temporale. On note également un aspect en étoile dans la maculade l’œil droit, l’OCT confirmant qu’il s’agit d’une maculopathie cystoïde avec petit décollement fovéolaire. La macula de l’œil gauche est normale. L’angiographie à la fluorescéine montre de nombreux microanévrismes en périphérie temporale au centre des hémorragies. Malgré la maculopathie cystoïde en OCT de l’œil droit,et la présence de quelques microanévrismes, il n’y ni diffusion ni accumulation de colorant dans les logettes cystoïdes.

La maladie de Waldenström (macroglobulinémie de Waldenström) est un lymphome lymphoplasmocytaire associé à une gammapathie monoclonale à IgM.Elle peut se compliquer au niveau oculaire par une rétinopathie d’hyperviscosité liée à l’augmentation des l’IgM et, plus rarement, par une maculopathie caractérisée par un décollement séreux rétinien associé ou non à une maculopathie cystoïde.

Les microanévrismes et hémorragies périphériques témoignent du ralentissementcirculatoire en périphérie lié à l’hyperviscosité. Cependant dans ce cas les veines ne sont pas particulièrement dilatées. La maculopathie cystoïde sans diffusion de colorant n’est pas parfaitement expliquée. L’hypothèse la plus probable est celle d’une transsudation d’immunoglobulines à partir des capillaires rétiniens,s’accumulant au niveau des photorécepteurs et entrainant une rétention liquidienne par effet osmotique. Le traitement de la maculopathie cystoïde est la plasmaphérèse en plus de la chimio-immunothérapie.